متلازمة بارت

كتابة لطيفة السهلي - تاريخ الكتابة: 15 يونيو, 2022 4:10
متلازمة بارت


متلازمة بارت، وأعراض متلازمة بارت، وأسباب متلازمة بارت، وتشخيص متلازمة بارت، وعلاج متلازمة بارت، وهل مرض متلازمة غيلان باريه خطير، ومتلازمة غيلان باريه ولقاح كورونا، نتناول الحديث عنهم بشيء من التفصيل خلال المقال الآتي.

متلازمة بارت

تُعرف أيضًا باسم متلازمة غيلان باريه، ومتلازمة بارديت – بيدل اختصارًا (BBS) هي اضطرابٌ وراثي بشري يحدث فيه اعتلال في أهداب الخلايا (ciliopathy) تنتج العديد من الآثار وتؤثر على العديد من أجهزة الجسم، وتتميز بصفة أساسية بالسمنة، التهاب الشبكية الصباغي، تعدد الأصابع، قصور الغدد التناسلية، والفشل الكلوي في بعض الحالات، ومن الناحية التاريخية، فقد عتب التخلف العقلي عَرَض رئيسي لكنه لا يعتبر كذلك الآن.

أعراض متلازمة بارت

قد تشمل مؤشرات متلازمة غيلان باريه وأعراضها ما يلي:
1. الإحساس بتنميل أو بوخز كوخز الدبابيس والإبر في أصابع اليدين والقدمين والكاحلين والرسغين.
2. ضعف في الساقين ينتشر نحو الجزء العلوي من الجسم.
3. المشي غير المتَّزن أو عدم القدرة على المشي أو صعود الدَّرَج.
4. صعوبة في حركة الوجه، بما في ذلك التحدُّث أو المضغ أو البلع.
5. ازدواج الرؤية أو عدم القدرة على تحريك العينين.
6. ألم شديد مفاجئ أو تشنجي أو شد عضلي وقد يزداد سوءًا في الليل.
7. صعوبة التحكم في المثانة أو وظيفة الأمعاء.
8. سرعة القلب.
9. انخفاض أو ارتفاع في ضغط الدم.
10. صعوبة التنفس.
– يذكر أنه دائمًا ما يصل المصابون بمتلازمة غيلان باريه إلى أشد مراحل الضعف خلال أسبوعين من بدء ظهور الأعراض لديهم.

أسباب متلازمة بارت

– يمكن أن تنتج متلازمة بارت أو بارديت بيدل عن طفرات في 14 جينًا مختلفًا على الأقل وتسمى غالبًا جينات (BBS) وهذه الجينات معروفة أو يشتبه في أنها تلعب أدوارًا حاسمة في الهياكل الخلوية التي تسمى الأهداب، والأهداب هي نتوءات مجهرية تشبه الأصابع تبرز من سطح العديد من أنواع الخلايا حيث تشارك في حركة الخلية والعديد من مسارات الإشارات الكيميائية المختلفة، وتؤدي الطفرات في جينات (BBS) إلى مشاكل في بنية ووظيفة الأهداب، حيث من المحتمل أن تؤدي العيوب في هياكل الخلايا هذه إلى تعطيل مسارات الإشارات الكيميائية المهمة أثناء التطور وتؤدي إلى تشوهات في الإدراك الحسي.

تشخيص متلازمة بارت

قد يصعب تشخيص متلازمة غيلان باريه في مراحلها المبكرة. تتشابه العلامات والأعراض مع أعراض وعلامات الاضطرابات العصبية وقد تختلف من شخص لآخر، ولكن سيبدأ طبيبك على الأرجح بقراءة شاملة لتاريخك الطبي التفصيلي والفحص البدني، وقد يوصي طبيبك بعد ذلك بما يلي:
1. البزل الشوكي (البزل القطني): ويتم سحب كمية صغيرة من السائل في القناة الشوكية في أسفل ظهرك. يُفحص السائل بحثًا عن نوع من التغيير الذي يحدث بشكل شائع عند الأشخاص المصابين بمتلازمة غيلان باريه.
2. تخطيط كهربية العضل: ويتم إدخال أقطاب رفيعة الإبرة في العضلات التي يريد الطبيب دراستها. تقيس الأقطاب النشاط العصبي في العضلات.
3. دراسات حول توصيل الأعصاب: ويتم لصق الأقطاب على الجلد فوق الأعصاب. يتم تمرير صدمة صغيرة من خلال العصب لقياس سرعة الإشارات العصبية.

علاج متلازمة بارت

– إلى الآن لا يوجد علاج لمتلازمة بارت، إنّما يجري علاج كلّ عَرَض من الأعراض على حدّة، لذلك فإنّ الأطفال المصابين يحتاجون إلى فريق من الأطبّاء المختصّين لعلاج كلّ حالة على حدة، إذ يرصد اختصاصي القلب صحةّ القلب والأوعية الدّموية، وهو ما يعدّ أهم ما يمكن فعله؛ وذلك لأنّ مضاعفاته خطيرةً وقد تكون قاتلةً، كذلك قد توجد حاجة إلى اختصاصي أمراض دم ومناعة لإدارة بعض الأعراض والمضاعفات التي قد تكون خطيرةً، لكن الحالات القلبيّة المرتبطة بهذه المتلازمة قد تتوقّف، ولا تكون بحاجة إلى العلاج بعد مرحلة البلوغ.
– يمكن علاج المضاعفات النّاتجة عن انخفاض عدد خلايا الدّم البيضاء مثل الالتهابات المتكرّرة بالمضادات الحيويّة التي تُعطى أحيانًا كوقاية، إذ قد تسبّب الالتهابات البكتيريّة التسمّم، والوفاة عند الرضّع المصابين بهذه المتلازمة.
– بالنّسبة للمهارات الحركية أو العجز البدني بسبب ضعف العضلات يمكن استخدام الوسائل المساعدة على الحركة، بالإضافة إلى مساعدة اختصاصي العلاج الطّبيعي والمهنيّ للأطفال، وعند دخول الطّفل إلى المدرسة يمكن مساعدته بالتدخّلات التّعليمية الخاصّة إذا كان يواجه صعوبات في التعلم، وقد يواجه تحدّياتٍ اجتماعيةً بسبب قدرته المحدودة على المشاركة في الأنشطة البدنيّة أو الأنشطة الاجتماعيّة.
– في الغالب تكون العلاجات الأخرى للمساعدة في الأعراض المحددة للشخص خلال فترة الطفولة أو في مرحلة البلوغ وهي داعمة بشكل عام إذ يمكن أن يساعد العلاج في تجنب المضاعفات ولكن لا يمكنه علاج الحالة. ومن الجدير بالذكر أن متلازمة بارث تقصر عمومًا متوسط ​​العمر المتوقع للشخص بسبب المضاعفات المناعية أو القلبية في الطفولة ومع ذلك من بين المصابين بمتلازمة بارث الذين نجوا حتى سن البلوغ وعاش الكثير منهم للوصول إلى منتصف العمر.

هل مرض متلازمة غيلان باريه خطير

نعم، حيث تعد متلازمة غيلان باريه عبارة عن مرض مناعي خطير يمكن أن يصيب أي جزء من الجهاز العصبي خارج الدماغ والحبل الشوكي؛ يعرف بالجهاز العصبي الطرفي، وعادة، في أي مرض مناعي ذاتي، يهاجم جهاز المناعة مجموعة محددة من الخلايا الطبيعية ويدمرها، أما في حالة متلازمة غيلان باريه يهاجم الجهاز المناعي غلاف الميالين للأعصاب الطرفية.

متلازمة غيلان باريه ولقاح كورونا

– لم يتم ربط متلازمة غيلان باريه، وهي اضطراب نادر في الأعصاب الطرفية يمكن أن تحدث بعد أنواع معينة من العدوى الفيروسية والبكتيرية، بشكل قاطع حتى الآن بعدوى فيروس كورونا أو اللقاح المضاد له، وقد حدثت سابقاً ارتفاعات حادة في متلازمة غيلان باريه مرتبطة بتفشي أمراض فيروسية أخرى، بما في ذلك فيروس زيكا، ولكن لم ترتبط  المتلازمة بالتطعيم، باستثناء حملة لقاح إنفلونزا الخنازير بين عامي 1976-1977 في الولايات المتحدة التي ارتبطت بارتفاع طفيف في المخاطر، وتم إيقافه عندما أصبح هذا الخطر معروفاً. ومنذ ذلك الحين، جاءت جميع أنواع اللقاحات في الاتحاد الأوروبي والولايات المتحدة مع تحذيرات على عبواتها بشأن خطر حدوث المتلازمة.
– ولم تكشف الدراسات الوبائية في المملكة المتحدة وسنغافورة عن زيادات في حدوث متلازمة غيلان باريه أثناء جائحة كورونا. ومع بدء التطعيم الجماعي ضد الفيروس في وقت مبكر من هذا العام، حذر الخبراء من عزو حالات متلازمة Guillain-Barré بعد التطعيم دون تحليل إحصائي ووبائي دقيق.



226 Views