علاج التهاب الشبكية الصباغي وماهو التهاب الشبكية الصباغي وماهي افضل طرق علاجه وما اسباب التهاب الشبكية الصباغي.
التهاب الشبكية الصباغي
التهاب الشبكية الصباغي (RP) هو عبارة عن مجموعة من حالات العين الوراثية التي تؤدي إلى العمى العضال. ففي تطور أعراض التهاب الشبكية الصباغي، يسبق العمى الليلي عموما برؤية نفق قبل سنوات من الاصابة أو حتى عقود. كثير من الناس المصابين بالتهاب الشبكية الصباغي لا يصبحون أكفاء حتى عمر 40 أو 50 ويحتفظون ببعض القدرة على البصر طيلة حياتهم. آخرون يصابون بالعمى تماما من جراء الاصابة بالتهاب الشبكية الصباغي، يحدث هذا في بعض الحالات مثل الاصابة في وقت مبكر مثل مرحلة الطفولة. أما التقدم في اعراض الاصابة بمرض التهاب الشبكية الصباغي مختلف في كل حالة.
RP هو نوع من اعتلال الشبكية التقدمي، وهو مجموعة من الاضطرابات غير الطبيعية الموروثة في المستقبلات الضوئية (الخلايا العصوية والخلايا المخروطية) أو ظهارة صباغ الشبكية (RPE) في شبكية العين، تؤدي هذه الاضطرابات إلى فقدان البصر التدريجي. أولا يختبر الأفراد المتضررين عيوب التكيف مع الظلام أو العشى الليلي (العمى الليلي)، يليه الحد من المجال البصري المحيطي (المعروف باسم رؤية النفق) وأحيانا فقدان الرؤية المركزية في مراحل متأخرة من المرض.
الأعراض:
يبدأ المرض عادة في حالة الطفولة. ولكن السنّ المحدّد الذي يبدأ به، وسرعة تدهور الحالة، يختلفان من شخص إلى آخر.
يفقد المرضى معظم بصرهم في سن الرشد، وبحلول الأربعين يصبحون عميانًا تمامًا.
وكما ذكرنا، أولى الأعراض ظهورًا هي ضعف الرؤية الليلية، أو مايسمى العشى الليليّ. وتلاحظ ذلك عند الانتقال من الضوء الساطع إلى غرفة مظلمة حيث تحتاج بعض الزمن للتأقلم مع الظلام، كما تجد صعوبة في تحديد طبيعة الأشياء في الظلام وفي الرؤية الليلية.
قد يحصل ضعف إبصار محيطي مترافقٌ مع العشى الليلي، أو لاحقٌ له. وقد تصاب بحالة تدعى «الرؤية النفقية» وتعني عدم القدرة على رؤية الأشياء غير الموجودة في المركز البصري إلا بتحريك الرأس وإدارته. قد تبدي أيضًا حساسية مفرطة للضوء الساطع، أو ما يدعى “photophobia”. كما يمكن أن يظهر لدى المرضى شرائط من الضوء التي تبرق وتومض فجأة، أوما يسمى طبيًا “ترائي الومضات- Photopsia”.
أسباب التهاب الشبكية الصباغي
يمكن أن يتسبب أكثر من ستين جين مختلف في حدوث التهاب الشبكية الصباغي بأنواعه المختلفة، ويمكن أن ينتقل الجين المسبب للمرض من الوالدين للأبناء بثلاث طرق مختلفة هي:
الصفة المتنحية
يحمل كلا الوالدين نسخة واحدة متنحية حاملة للمرض ونسخة أخرى طبيعية، كما أن أعراض المرض لا تظهر على أياً منهما، وسيصاب الطفل الذي سيرث كلا النسختين المتنحتين والحاملتين للمرض بهذا النوع من التهاب الشبكية الصباغي، حيث أنه من شروط ظهور المرض توافر نسختين من الجينات الحاملة للمرض، وفرصة إصابة الطفل بمرض التهاب الشبكية الصباغي في هذه الحالة هي 25%.
الصفة السائدة
يتطلب هذا النوع من التهاب الشبكية وجود نسخة واحدة سائدة حاملة للمرض حتى يصاب الطفل به، وفرصة انتقال المرض من الوالدين إلى الأبناء في هذه الحالة هي 50%.
الصفة المرتبطة بالكروسوم X
تستطيع الأم الحاملة للجين الحامل للمرض تمريره إلى أطفالها، وستكون فرصة إصابة كل طفل بالمرض هي 50%، ولا تظهر أي أعراض على أغلب السيدات الحاملات للمرض، ولكن قد تظهر بعض الأعراض المتوسطة على سيدة من كل خمس سيدات، ولكن يعاني أغلب الرجال المصابين بالمرض من أعراض أكثر حدة، والأب الحامل للجين لا يستطيع تمريره إلى أبنائه.
تشخيص التهاب الشبكية الصباغي
منظار العين
سيقوم الطبيب بوضع قطرة داخل العين، حيث تساعد هذه القطرة على اتساع حدقية (بؤبؤ) العين، وذلك حتى يستطيع الطبيب الحصول على رؤية أوضح للشبكية، كما سيقوم باستخدام أداة يدوية لفحص الجزء الخلفي من العين، وفي حالة إصابتك بمرض التهاب الشبكية الصباغي ستظهر بعض البقع الداكنة على شبكية العين.
اختبار المجال البصري
ستقوم بالنظر من خلال آلة في نقطة في منتصف مجال الرؤية الخاص بك، وأثناء التحديق في هذه النقطة ستبدأ الأجسام والأضواء بالظهور على الجانبين، وعندما تظهر هذه الأضواء ستقوم بالضغط على زر، وستقوم الآلة بعمل خريطة لأي مدى تستطيع النظر على الجانبين.
مخطط كهربية الشبكية
سيقوم الطبيب بوضع شريط من ورق الألومونيوم الذهبي أو عدسات لاصقة خاصة على العينين، ومن ثم سيقوم الطبيب بقياس استجابة شبكيتك لومضات الضوء.
الاختبار الجيني
سيقوم الطبيب بأخذ عينة من الحمض النووي، وذلك ليقوم بتحديد نوع التهاب الشبكية الصباغي المصاب به. وفي حالة إصابتك أو إصابة أحد أفراد عائلتك بالتهاب الشبكية الصباغي، يجب على جميع أفراد العائلة للخضوع للفحص للكشف عن وجود المرض.
علم الوراثة
التهاب الشبكية الصباغي (RP) هو واحد من الأشكال الأكثر شيوعا من أمراض تنكس الشبكية الموروثة. يتسم هذا الاضطراب بالفقدان التدريجي للخلايا المستقبلة للضوء، وربما يؤدي في النهاية إلى العمى.
وهناك مورثات متعددة، عندما تحور، يمكن أن تسبب النمط الظاهري التهاب الشبكية الصباغي. في عام 1989، تم تحديد طفرة الجين لرودوبسين، وهو الصباغ الذي يلعب دورا أساسيا في تعاقب التنبيغ البصري الذي يخول الرؤية في ظروف الإضاءة الخافتة، منذ ذلك الحين، تم العثور على أكثر من 100 طفرة في هذا الجين، وتمثل هذه الطفرات 15 ٪ من جميع أنواع اعتلال الشبكية. معظم هذه الطفرات هي طفرات مغلوطة وتورث في الغالب على نحو سائد.
علاج التهاب الشبكية الصباغي
– يحدث التهاب الشبكية الصباغي نتيجة أسباب وراثية في معظم الحالات.
– تظهر أعراض المرض من خلال فقدان الرؤية ليلاً، إضافة إلى فقدان الرؤية الطرفية في بعض الأحيان.
– في البداية يتم القيام بإجراء مجموعة من الفحوصات وذلك للتثبت من الإصابة أو عدمها.
– من أبرز الفحوصات يتم العمل على الفحص داخل العين وذلك باستخدام منظار العين، حيث يهدف هذا الفحص إلى مراقبة ومعرفة التغيرات التي حدثت في شبكية العين.
– يتم أيضاً القيام بإخضاع المريض لمجموعة من الفحوصات الأخرى والتي من أبرزها، قياس الخلل الوظيفي، وذلك عن طريق اختبار التعود في الظلام، معرفة مدى الخسارة المتقدمة لوظيفة المستقبلات الضوئية إضافة إلى مدى خسارة الرؤيا الطرفية، معرفة مدى وشدة تأثر كلا العينين.
– في بعض الحالات يتم إجراء اختبار الجينات الجزيئي للمريض.
– في واقع الحال فإن هذا النوع من الأمراض لا يتم علاجه عن طريق الأدوية ولا عن طريق الجراحة.
– إن الأبحاث والدراسات ما زالت مستمرة في هذا الصدد إلا أنه لم يتم التوصل إلى طريقة مؤكدة حتى وقتنا الحالي.
– استطاع العلماء في بعض الحالات الاعتماد على تقنية الخلايا الجذعية لمنع تقدم المرض.
– في بعض الحالات فإنه يتم العمل على زرع الشبكية للتخلص من المرض، إلا أن البحث حول هذه الطريقة ما زال جاري.
– في واقع الحال فإنه يتم القيام بوصف فيتامين A وفيتامين E للمريض لتحسين حالته.
– ينصح بتجنب تعرض المريض لأشعة الشمس وارتداء النظارات الشمسية إذا ما اضطر للتعرض.
