امراض جلدية نادرة

سنتعرف فى هذا الموضوع على اهم الامراض الجلدية النادرة وماهى اهم طرق العلاج من هذه الامراض وكيفية الوقاية منها.

الامراض الجلدية
في الطب المرض الجلدي هو مرض يصيب الجلد الخارجي للإنسان، وربما يكون معدياً، وهو مصطلح عام يصف حالة مرضية أو تغيُّراً ضاراً يصيب البشرة الخارجية للإنسان.
وكثير من الأمراض تتضمن أعراضها، أمراضا جلدية، كالحساسية أو البثور، ولا تعتبر هذه الأعراض أمراضاً منفردة؛ ما دام سببها هو المرض الأصلي.
أغرب الأمراض الجلدية
مرض الشجرة


حالة نادرة الحدوث تسمى "بمرض الشجرة"، حيث تتحول كل الأطراف بالجلد إلى بثرات تشبه أخشاب الشجر، وهو مرض جلدى وراثى نادر نتيجة لحساسية فيروس الورم الحليمى البشرى، ويصيب تلك المرض واحد من كل مليون شخص فى العالم.
اضطراب الجلد الأزرق "الشعب الأزرق"


مرض نادر اشتهرت به عائلات كبيرة معروفة اختصاراً باسم "الشعب الأزرق" وتعيش فى التلال المحيطة بمدينة كريك فى ولاية كنتاكى الأمريكية منذ عام 1920 حتى عام 1960، وتتوارث هذا المرض من جيل إلى جيل، حيث أنه ليس خطيرا على الصحة العامة والسبب فى تكون اللون الأزرق على الجلد هو عدم تدفق الأكسجين بشكل كاف إلى الجسم.
مرض الذئب


هو مرض خطير ونادر الحدوث، ويسمى بمرض المذؤوبين، ويصبح فيه المريض شبيها للذئب حيث يحدث نمو للشعر بكثافة وبإفراط فى كل أرجاء وأنحاء الجسم، كما أن الشخص المصاب بهذا المرض قد يولد بهذا الشعر الكثيف الذى يغطى جسمه بأكمله، وإذا تم إزالة الشعر بالليزر ينمو مرة أخرى فى نفس المكان وأماكن أخرى بالجسم ولا يوجد علاج لهذا المرض النادر.
مرض قشور السمك


طفل بريطانى يبلغ من العمر 18 شهراً، ويعانى من حالة نادرة تسبب تكون قشور بجلده، تشبه قشور السمك، وهو ما كان عليه منذ ولادته.
دانيال القبقب، صبى بريطانى ولد مصابا بمرض جلدى نادر للغاية، ويجب أن يعيش حياته كلها مع بشرته التى تشبه قشور السمك.
وأوضح قبقب والد الطفل أنها حالة تتطلب عناية فائقة، وتتطلب أيضا الإستحمام مرتين أو ثلاثة مرات يوميا، وكذلك قطرات العين لأنه لا يملك دموع عادية مثل باقى الأطفال.
وأكدت الصحيفة أنه يجب على الآباء أن يضعوا سلاثيريد مع الفازلين للحفاظ على جلد الصبى من التصدع، ومنعه من العدوى، وأشارت أن قشور السمك، والجلد الضيق يمكن أن يسيطر عليه فى كثير من الأحيان بعض الأدوية.
فتاة تعانى من مرض نادر يسبب انصهار أصابعها


فتاة صغيرة تعانى من مرض نادر للغاية يجعل بشرتها هشة جداً، ويتسبب فى انصهار أصابعها والتصاقها ببعضها البعض.
رافيللا كوبيلان، ستة سنوات ولدت بحالة وراثية نادرة وغير قابلة للشفاء، يطلق عليها "انحلال البشرة الفقاعى" وهو ما يعنى ظهور بثور مؤلمة ببشرتها ونزول ماء عند لمسها.
وأوضح والدها كوبيلان أنه يستغرق أكثر من 90 دقيقة لوضع كثير من الكريمات، كما أن كل الضمادات التى تضعها يجب أن تتغير، ويجب أيضا أن تستحم من مرتين إلى ثلاث مرات يومياً قبل أن تضع الكريم الخاص بها، وكذلك تنظيف وتضميد جراحها التى تكون عرضة للعدوى باستمرار.
وأشار والديها إلى أن "انحلال البشرة الفقاعى" هو مصطلح يستخدم لوصف مجموعة من اضطرابات الجلد النادرة والموروثة التى تسبب هشاشة بالجلد، ومع هذا المرض يمكن أن تسبب المسات اللطيفة بثور مؤلمة.
وتشمل أعراض هذا المرض: تقرحات داخل الفم والجلد والأظافر سميكة، أصابع اليدين والقدمين يمكن أن تنضم معا، ظهور تقرحات فى المرىء، ومشاكل بالمضغ والبلع، ومشاكل فى الرؤية وسرطان الجلد.
 ما هو مرض جفاف الجلد المصطبغ أو الزيرو ديرما بيجمينتوزام؟
هو أحد الأمراض الجلدية النادرة التى تصيب الجلد وتتميز بوجود حساسية شديدة جدا جدا لآشعة الشمس وتتميز بجفاف الجلد وظهور البقع البنية على الوجه وظهور الوجه كما لو انه يكبر فى السن
سبب جفاف الجلد المصطبغ؟
نتيجة خلل او عدم القدرة على إصلاح الدي إن ايه المتكسر نتيجة تعرض الجلد للشمس وهى معلومات جينية بحتة
نسبة الأصابة بمرض جفاف الجلد المصطبغ؟
تختلف النسبة من دولة إلى اخرى وقد تصل الى 1:1000000 لكل شخص وتحدث فى الولايات المتحدة واليابان ودول شمال أفريقيا والشرق الأوسط ويصيب البنات والأولاد ويؤثر على الجلد والعيون
أعراض مرض جفاف الجلد المصطبغ
يمر مرض الجلد المصطبغ بثلاث مراحل من التغيرات التى تظهر على الجلد والتى يمكن وصفها كما يلي
مرحلة اولى
يكون الطفل ما بين سن واحد سنة وسنتين او ظهور فى شهور مبكرة بعد الولادة وتظهر علامات الحساسية للشمس واحمرار الوجه كلما تعرض للشمس وجفاف للجلد وظهور بقع بنية على مناطق التعرض للشمس ووجود قشور على الجلد
مرحلة ثانية
زيادة البقع الجلدية وظهور ضعف جلدي وحدوث الشعيرات الدموية التى تظهر فى الغالب فى اماكن التعرض للشمس أيضاً
مرحلة ثالثة
تزداد مرحلة الأصابة بسرطان الجلد او اورام الجلد قبل سن العشرين وبنسبة تصل الى 80 بالمائة وهذا يعنى انه هناك دائما أمل فى عدم حدوث هذا للطفل وهذه علامة جيدة رغم المعوقات الكبيرة والأحتياطات المستمرة للطفل فى الوقاية
مشاكل قد تتعرض لها العين
-ضعف الرؤية
-تدمير لمنطقة الجفون
-التهابات الملتحمة
-عتامة القرنية
-العمى فى حالات اخرى ومتأخرة
-مشاكل عصبية
-حدوث ضعف او قلة فى القدرة على التحكم فى رد الفعل
-التعرض لضعف السمع
-ضعف التحصيل العلمي والتحكم فى حالات متأخرة
-المضاعفات الخطيرة لمرض جفاف الجلد المصطبغ
-يمكن ان يحدث سرطان للجلد بانواع كثيرة
-يمكن ان تصيب العين مراحل متقدمة من المرض وتسبب العمي ان لم يتم المتابعة
-المشاكل العصبية المتأخرة
-يمكن ان يحدث سرطان اللسان
علاج جفاف الجلد المصطبغ
لا يوجد علاج محدد لهذا المرض ولكن الوقاية والتعلم هنا مفيدة جدا وتعتبر علاج جيد فى تقليل الأعراض التى تصيب الجلد والجسم
-ازالة اى ظهور لورم الجلد من خلال طبيب الجلدية
-الريتينويد عن طريق الفم والكبسولات لتقليل الأصابة بالسرطان الجلدي
-فلورويوراسيل 5 الموضعي
-متابعة طبيب العيون مهمة جدا حدا وطبيب الأعصاب
-ترقيع بعض مناطق الجلد وبخاصة الوجه فى بعض الحالات
-الوقاية من أشعة الشمس
-ارتداء ملابس فى الغالب بيضاء وذات اكمام وتجنب الحر الشديد للطفل
-ارتداء طاقية أو كاب للرأس ويغطي الوجه ايضا
-ارتداء نظارة شمسية ولها وقاية جانبية (مهمة جدا الوقاية الجانبية ) حتى تمنع الضوء على جانب الوجه
-وضع كريم واقي للشمس كل ساعتين للطفل فى حالة الخروج ويكون ذات عامل الحماية 30 فما فوق لا يحتوى على عطور أو مواد مسببة للحساسية
-تجنب أوقات الشمس بعد العاشرة وقبل الخامسة عصرا إلا للضرورة
-شرب كميات المياه الطبيعية اليومية
-وضع نوافذ تمتص الضوء أو تقوم بفلترة الضوء على نوافذ البيت
-متابعة نسبة الحديد وفيتامين د بالجسم ويمكن تناول أغذية تحتوى عليهم ضمن التغذية الجيدة اليومية وكمان الخضروات
-وجبة غذائية تحتوى على الحديد وفيتامين د والعناصر المفيد للجلد مثل الزنك وفيتامين سي
-وضع المرطبات على الجسم بكثافة داخل البيت وعلى جميع اجزاء الجسم وبخاصة المناطق الأكثر عرضه للشمس ومنها مواد الجليسرول ومواد اليوريا كريم وتعتبر مهمة جدا للحفاظ على حيوية وليونة ونضارة الجلد مرتين يوميا على الأقل وطول العمر
معلومات مهمة؟
لاتنسى متابعة كل 15 يوم مع طبيب الجلدية
لا تنسى متابعة طبيب العيون وطبيب العصبية
وذلك لأعطاءك الادوية المفيدة للعين ولتجنب جفافها وكذلك الأعصاب لتقويتها مثل فيتامين ب12 واطلب منهما المواد والتغذية الطبيعية للعين والأعصاب
أغذية توجد باستمرار بالبيت
عسل النحل وماله من فوائد كبيرة ويؤخذ يوميا بعض منه
زيت الزيتون على الطعام وقد يدهن به من تركيبة طبية وجعل زيت الطعام بمفرده لانه له تأثير جيد على الصبغة الوراثية
داء الليشمانيات الجلدي
ما هو هذا المرض  

ينتج داء الليشمانيات عن طفيليات أحادية الخلية من فصيلة الليشمانيا التي تنتقل بواسطة أنثى ذباب الرمل وتتطور في الخلايا المناعية للجسم. يُطور فقط جزء من الأشخاص الذين تعرضوا للطفيلي علامات سريرية. تعتمد الأعراض السريرية وشدة المرض على جنس الطفيلي والاستجابة المحددة للشخص للعدوى.
هناك حوالي 20 نوعًا من الليشمانيات التي تسبب الأمراض السريرية لدى البشر. الأشكال السريرية الرئيسية هي: داء الليشمانيات الجلدي، داء الليشمانيات في الأعضاء الداخلية وداء الليشمانيات في الأغشية المخاطية. في إسرائيل، هناك انتقال محلي لنوعين من طفيل الليشمانيات بواسطة أنثى ذباب الرمل التي تسبب داء الليشمانيات الجلدي: الليشمانيا الكبيرة (L. major)  والليشمانيا المدارية (L. tropica). وهناك نوع آخر من الطفيليات، الليشمانيا الطفلية (L. infantum)، التي تسبب داء الليشمانيات في الأعضاء الداخلية. ومع ذلك، قد يحمل المسافرين الذين يعيشون في المناطق المدارية أو سكان هذه المناطق الذين يأتون إلى إسرائيل داء الليشمانيات الناجم عن الطفيليات من الأنواع الأخرى.
 كيف ينتقل المرض إلى البشر؟
تنتقل طفيليات الليشمانيا إلى الإنسان عن طريق أنثى ذباب الرمل أثناء امتصاص الدم. في إسرائيل، تشارك في دورات انتقال طفيليات الليشمانيا الحيوانات (المضيفة) التي تستضيف الطفيلي. في دائرة النقل هذه، والمعروفة باسم دائرة النقل الحيوي، تكون إصابة الإنسان بالعدوى عشوائية. دوائر نقل الأنواع المختلفة من الطفيليات في إسرائيل منفصلة، ولكل دائرة خصائص بيئية فريدة.
ينتقل الطفيلL. major  بواسطة ذبابة الرمل من فصيلة Phlebotomus papatasi، ومضيفوه هم فئران الرمال، الجرد، الجربوع، وربما أيضًا القوارض.
ينتقل طفيلي L. tropica بواسطة ذباب الرمل من النوع P. sergenti و P. arabicus. ومضيفه الرئيسي هو أرنب الصخور.
ينتقل طفيل L. Infantum بواسطة ذباب الرمل من النوع Larroususius وربما من نوع Adlerius ومضيفوه هم الكلاب والكلبيات الأخرى.